「ウェルナー症候群とは？」

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ウェルナー症候群とは、早老症(そうろうしょう)の代表的疾患で、さまざまな生理的老化に似た症状を示します。

ＤＮＡ（デオキシリボ核酸）の複製、修復、組み換え、転写などに関わる酵素に遺伝子の異常があることが原因です。

ウェルナー症候群の症状の現れ方ですが、

(1)特徴的体型（低身長、細い四肢、ビヤ樽のような体型など）、

(2)早期老化の徴候（白髪、動脈硬化、しわがれ声、白内障(はくないしょう)など）、

(3)強皮症(きょうひしょう)に似た皮膚の硬化、

(4)内分泌学的症状（糖尿病、性機能不全、無精子症、不妊症など）

が特徴です。

四肢末梢部の皮膚は光沢があり、硬く、つまみ上げることができません。

顔面でも同様の変化が起こり、尖(とが)った鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌(がんぼう)とも呼ばれます。

限局性の角質増殖（いわゆる、うおのめ）が足の底や側縁部にできます。

足は難治性潰瘍を生じやすくなります。

脱毛、白毛が早期から現れ、限局性の石灰化が、アキレス腱、膝(ひざ)、肘(ひじ)、足関節の靭帯(じんたい)などにみられます。

ウェルナー症候群は、表皮、真皮の萎縮(いしゅく)があり、真皮コラーゲンには線維化、硝子化(しょうしか)がみられます。皮下脂肪組織、皮膚附属器の萎縮も著明となります。

治療ですが、皮膚の潰瘍は再発しやすく、難治性ですから、完治はなかなか時間がかかります。

肉腫(にくしゅ)、甲状腺がん、悪性黒色腫の発生頻度が高いため、生命予後はこれらの治療によって変わってくるでしょう。

この症状に気づいたら、皮膚科、内科を受診してください。

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