クッシング病とは

 

こんにちは。スタッフのまりもですヽ(´▽｀*)ゝ

 

副腎皮質ステロイドホルモンの１つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され、特徴的な身体所見を示す病気をクッシング症候群といいます。

このコルチゾールは生きて行くのに必要になってくるホルモンで、下垂体から出てくるACTHというホルモンの命令を受けています。

 

一方ACTHは、さらに上位の脳にある視床下部から出るCRF（またはCRH）の調節を受けているのですが、この視床下部CRF-下垂体ACTH-副腎コルチゾール系の中で、直接または間接的に副腎のコルチゾールが過剰に産生・分泌され特異的な症状を示す状態をクッシング症候群といいます。

この中でACTHが過剰に分泌され、その結果コルチゾールが増える状態をACTH依存性クッシング症候群といい、この中で下垂体に原因がありACTHを過剰に出す病気をクッシング病、下垂体以外からACTHが過剰に分泌される病気を異所性ACTH症候群といいます。

 

一方副腎が原因でコルチゾールを過剰に分泌する状態をACTH非依存性クッシング症候群または副腎性クッシング症候群といわれるのですが、もうこの時点で頭がパンク状態になりますよね？（苦笑）

 

これらをまとめたのが「クッシング病」です。

 

クッシング病の患者の頻度は、年に約１００症例が発見されています。

クッシング病は、中年の女性に多くみられ、男女比は約１：４です。

 

クッシング病のほとんどは、下垂体にACTHを産生する小さな腫瘍ができることが原因で発症すると考えられており、遺伝性はほとんどないと考えられていますが、まれに家族性の遺伝によって発症するということが確認されています。

 

症状としては、コルチゾールが増える状態が続くと比較的初期には糖尿病や高血圧、骨粗鬆症などの生活習慣病が見られます。

この状態が長期間続いた後、前腕や下肢の皮膚が薄くなり、皮下の毛細血管が透けて見えてピンクのまだら模様になります。

これは非常に特徴的なので、この状態で診察したときには

すぐに「クッシング病」の診断が下されるでしょう。

そしておなかが出ている割に大腿部が細くなってくるというのも特徴の一つです。

 

体をぶつけるとすぐに皮下出血しやすくなり、顔もむくんだ赤ら顔になります。

他には、多毛、にきび、腹部や臀部に赤い筋・・・なども見られます。

子供が発症すると背が伸びなくなってしまいます。

 

病気が進行すると感染に抵抗できなくなってしまい、敗血症で亡くなることがあるため注意が必要です。

 

クッシング病の原因のほとんどが下垂体腫瘍になるため、手術をして取ることによって改善されます。
ですが、腫瘍が小さいので見つかりにくいという難点があります。

 

治療をしないと病状が進行して最悪、死亡してしまうというケースがありますから、特徴的な症状が出たら必ず医師の診察を受けるようにしてください。

 

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