家族性突然死症候群(QT延長症候群)とは

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こんにちは。スタッフのまりもですヽ(´▽｀*)ゝ

ここではいろいろな病気についてご紹介しています。

中には非常に怖い病気について触れることもありますが、世の中にはいろんな病気があるということを知ってほしいからこそお話していると思ってください。

今回は、家族性突然死症候群(QT延長症候群)というものをご紹介いたします。

この病気は、突然、脈が乱れて立ち眩みや意識を失う発作が起こる遺伝性の病気です。

意識を失う発作が止まらない場合は死亡することがある病気ですが、発作がないときは自覚症状が全くないので非常に怖い病気になります。

また、検査をしても心電図のQTといわれる波形の部分が正常に比べて長い以外は異常が見つかりません。

このような心電図の特徴からこの病気は「QT延長症候群」と呼ばれています。

この病気の日本での発症率は、数100家系存在すると考えられていますが実態はわからない状態となっています。

「QT延長症候群」の患者は半数以上が女性となり、特に15歳を越えると女性患者の数が多くなると言われています。

これは、男性患者が女性患者に比べ最初の発作を経験する年齢が低いためと考えられます。

この病気になる原因としては、1つは心臓の細胞にあるチャンネルと呼ばれるトンネルの異常です。

もう１つは心臓に命令をする神経の異常となっています。

ただ、はっきりとした原因はわかっていませんので注意してください。

この病気は遺伝する病気です。

とは言っても、患者さんの中には遺伝がどうかがはっきりしない人もいるのです。

また、発作が起こって倒れますので「てんかん」と誤診されることもあるので気を付けなければいけないでしょう。

治療法としては、薬による治療が行われます。

交感神経の働きを抑える薬などを服用します。

この薬により突然死を避けることができるとのこと。

ですが、この薬を大量に服用しても発作を予防できない患者さんが約２割じょどいるそうなので、この場合は、左側の交感神経の切断をすることになります。

そして、患者さんの中には、脈が極端に遅い人がいますので、ペースメーカーを入れて脈を正常にする方法もとられるそうです。

以上の治療でも発作が起こる場合は、「植え込み式除細動器」なども使われるそうです。

発作が起きたのに、治療を受けずに放置すると、「突然死」をする可能性が高くなりますので、発作が起きて倒れた場合は、すぐに病院に搬送するようにしましょう。

きちんとした治療を受けなければ、死に至る病気ですので、「倒れる」ことを安易に考えないようにしてほしいと思います。

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コメント(14)

あみ 2014年4月21日 3:24 AM

アメブロ巡回中です！
楽しんでブログを書いているんですね♪
m(_ _)m

返信
ゆみこ 2015年12月20日 11:22 AM

不整脈と言われて以来、怖がりすぎなのか、いろんな病気が気になります。
頼りに、読んでいます

返信
- アドバンススタッフ 2015年12月22日 11:36 AM
  
  ゆみこ様
  コメントを頂きまして、ありがとうございます。今後とも宜しくお願い致します。
  
  返信
さやか 2017年1月13日 8:09 PM

こんばんわ♬
私は一年前の夏脈が上がったまま三、四時間くらい戻らず呼吸の浅い時間が続きました。病院に行って【QT延長】と言われました。どくん、となることがあり苦しくなります。それもQT延長の症状でしょうか、マラソン大会とか出ても平気なんでしょうか、また誤診であったとかはないですか？

返信
- アドバンススタッフ 2017年1月19日 12:14 PM
  
  こんにちは。まりもです。
  コメントをいただき、誠にありがとうございます。
  病院で「ＱＴ延長」と言われたとのことですが、誤診かどうかの判断を私自身が出すことはやはりできかねます。
  私がオススメするのは、もし今回の診断に少しでも不安があるということでしたら、セカンドオピニオンを受けられることが一番ではないでしょうか。
  セカンドオピニオン先の病院で、前回受診された病院の診断結果をお伝えいただき、再度診断を受けるべきだと思います。
  そこで同様の診断を受けたのであれば、よりその可能性は高いということになりますよね。
  何よりも早期の発見、治療が大切になりますので、いち早い受診をしてくださることを願っております。
  
  まりも
  
  返信
せりま 2017年4月14日 11:37 PM

夫の父が38歳で突然死していますが、原因はわかりません（母に聞いていないので）
28歳の夫の健康診断でQT延長と診断されましたが
支障なしの段階で、再検査などは指示されていません。
検診で異常が出たのは今回が初めてです
父の突然死があったので、少し心配ではありますが、支障なしとのことなので詳しい検査などは受ける必要はないのでしょうか？
QT延長とは、よく基準範囲を超えるとも聞きましたが、いかがでしょうか？

返信
- アドバンススタッフ 2017年4月19日 12:08 PM
  
  コメントを頂きまして、ありがとうございます。
  
  お義父様がお若い年齢で亡くなられているとのこと、さらに、ご主人がＱＴ延長と診断されているとのことでとても心配になるお気持ちをお察しいたします。
  支障なしということなので、再検査の必要はないのかというご質問ですが、再検査の結果で「異状なし」という結果が出ることがあります。
  「異状なし」というのは、「QT延長ではない」という結果が出ることもあるということです。
  心電図検査と言うのは誰でも緊張してしまうので、そのために異常がなくても心電図で所見が認められる場合があります。
  この場合に、再検査や精密検査を受けた時に「正常」という診断が出るのです。
  ただ、ご主人様のお父様が突然死されたということもあります。
  ＱＴ延長の場合、発作を起こすとtorsade de pointes(TdP)という多形性心室頻拍をきたすのが特徴的であり突然死を起こす危険性がある病気でもありますし、
  遺伝性も考えられることから、再検査を受けて頂いた方がいいと思いますので、セカンドオピニオンをオススメ致します。
  
  返信
あさひる母さん 2017年4月16日 10:50 PM

娘がQT延長症候群です。
日本では、βブロッカーを飲んでいても心臓が不穏な動きをする場合にICDを入れて、ICDを入れてもICDの作動が多い場合は左心臓神経切除をするのですが、左心臓神経切除はなかなかやりません。
発生機序は分かりつつあるけれど、臨床は人それぞれのようですね。

返信
- アドバンススタッフ 2017年4月19日 12:10 PM
  
  コメントを頂きまして、ありがとうございます。
  
  娘さんはβブロッカーを服用されているということですか？
  薬剤性によって引き起こされるQT延長症候群であれば原因薬剤の中止が治療となるようですが、先天性ＱＴ延長症候群の治療ではβ遮断薬が重要となってきます。
  β遮断薬を服用していても、失神を繰り返す場合はICDを植え込むこともあります。
  切除をなかなかやらないというのは、人によって心臓の大きさや形が異なるため、難易度も異なってくるからではないでしょうか。
  特にお子様の場合はより慎重な判断が必要になるはずです。
  手術の種類や回数が多いと「除神経」による障害は大きくなるということなので、医師の判断もより慎重になっているのではないでしょうか。
  
  返信
あーちゃんぽ 2017年5月16日 12:47 AM

某動画アプリのコメント欄で「家族性突然死症候群と診断された。」とコメントしてあるのを見て・・・（え、こんな病気あんの？ふざけて書いてるでしょどうせ…まぁとりあえず調べてみよ）と思い調べてここに行き着きましたが、まさか本当にあるとは思いませんでした！しかも、かなり怖い病気ということで。。完全にバカにしてましたが世の中には色々な病気があるものですね。とても勉強になりました(*｀･ω･´*)

返信
- アドバンススタッフ 2017年5月17日 10:27 AM
  
  あーちゃんぽ　様
  コメントを頂きまして、ありがとうございます。とても励みになります。
  これからも宜しくお願い致します。
  
  返信
くもりぞら。 2018年6月8日 8:20 PM

家族性QT延長症候群で、この病気と長く付き合っています。
失神発作も何度も経験して、季節の変わり目などは特に動悸がします。
ICDを植込む勇気が無く、ただただ投与された薬を飲んでいる日々です。
見た目では分からず、地域によって難病の対象から外れていたり、いつになれば打開策が出るのでしょうか。
もう何年も同じ記事しか目にしません。
重要度の低い病気は研究も進まないのでしょうか。
愚痴のようになってすみません。

返信
- アドバンス　スタッフ 2018年7月10日 9:43 AM
  
  家族性QT延長症候群で、長く付き合っているとのことでしたが、お察しします。
  季節の変わり目などに動悸が起こるという人は少なくないようです。
  薬を飲むことはとても大切なことですので、継続してくださいね。
  重要度の低い病気は研究が進まないのか・・・ということですが、
  そんなこと決してありません。
  というのも、この病気で悩まれている方はとても多いからです。
  とりわけニュースなどで取りだたされていなかったとしても、
  この病気の研究も進められているのは確かですから、打開策はいつしかは
  出てくるでしょう。
  ガンの治療薬にしろ他の病気についてにしても、何十年とわかって研究されてきた結果が
  実を結んで発見されたものです。
  ですから、 QT延長症候群の研究もおこなわれています。
  
  返信
りょうちゃんママ 2018年7月9日 7:04 PM

はじめまして。
現在15歳男子ですが、QT延長と診断されました。
数年前から立ちくらみが頻繁におきているのですが、
QT延長と関係があるのでしょうか？
早めに主治医に受診した方が良いでしょうか？

返信