2014年
5月 30日
テーマ : ├腎臓
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偽性低アルドステロン症とは

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こんにちは。スタッフのまりもですヽ(´▽`*)ゝ

 

高カリウム血症、低ナトリウム血症、高レニン血症、腎臓からの塩類喪失などアルドステロン分泌不全を疑われますが、血中アルドステロン濃度は低下していない(すなわちアルドステロン分泌は正常)ところから偽性低アルドステロン症と呼ばれています。

 

偽性低アルドステロン症は遺伝性疾患となり、I 型とII 型に分けられます。

 

I 型は腎尿細管でのアルドステロンの作用不全により、II 型は腎尿細管でのカリウム排泄障害による病態です。

 

I 型偽性低アルドステロン症は100例以上の報告がある小児の稀な疾患となり、患者の家族に無症状の症例が存在していることがほとんどです。

 

II 型偽性低アルドステロン症は、約50例の報告があり、国内でも8例の報告があるそうです。

 

I 型偽性低アルドステロン症は、新生児後期から乳幼児期に多く発症しますので注意が必要です。

 

そして、II 型偽性低アルドステロン症は、小児期から30歳以下の成人に多い病気となりますから、「若い世代に多い病気」だと覚えておきましょう。

 

I 型偽性低アルドステロン症で新生児後期から乳幼児期に発症する場合、哺乳力低下、体重増加不良、不機嫌、嘔吐、脱水、発熱などの症状を示します。 

生後急激に発症する時、低ナトリウム血症によるけいれんやショックがみられますので、命の危険にさらされます。

 

II 型偽性低アルドステロン症は高血圧が主要な症状となり、低身長、筋力低下、四肢麻痺、精神発達遅延を伴うこともあります。

 

I 型偽性低アルドステロン症の急性期の治療として、補液により低ナトリウム血症と脱水を治療することになります。

その後、食塩を経口投与するというのが治療法です。

 

II 型偽性低アルドステロン症(成人型)の場合は、高血圧の管理が必要となりますので、塩分摂取の規制がかかります。

 

I 型偽性低アルドステロン症Aでは食塩喪失は年齢とともに改善し、無症状となり、1歳以降に食塩補充を中止することができるでしょう。

 

II 型偽性低アルドステロン症は食塩制限とサイアザイド系利尿薬の投与によって治療をすることができますので、予後は良好だと思うようにしてください。

 

病名だけ聞くととても怖いですよね。

さらに、幼い子供や若い人がなりやすい病気となりますが、発症したら治療することが十分期待できる病気です。

 

成人の場合は、高血圧の治療をきちんと行うようにしましょう。

若いと、「だいじょうぶ」と思って、治療を中断したりする人もいますが、これは決してやってはいけません。

独自の判断で勝手に治療を中断しても、悪化させてしまったりしますから、自己判断は絶対にしてはいけないものになります。

 
         

  

 


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