「ガラクトース血症とは？」

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ガラクトース血症とは、はガラクトースを代謝する経路に生まれつき障害があるため、体内に大量のガラクトースがたまる病気です。

ガラクトースは乳糖という糖の構成成分で、乳糖はミルク、母乳に多く含まれています。

そのため患児では哺乳開始直後から体内に大量のガラクトースがたまります。

ガラクトース血症は、障害の部位の違いによりI型、II型、III型の３つに分類され、日本での頻度は少なく、I型は92万人に１人、II型は１００万人に１人、III型は５〜７万人に１人とされています。

ガラクトース血症の症状の現れ方ですが、最も症状の重いのはI型です。

ほとんどの患児で生後２週間以内に哺乳力低下、嘔吐、下痢などの消化器症状が現れ、体重増加が不良になり、進行すると白内障(はくないしょう)、肝機能異常を生じ、治療されなければ敗血症(はいけつしょう)、髄膜炎(ずいまくえん)などを併発して死亡するがあります。

II型は白内障が唯一の症状で、III型は通常無症状とされています。

新生児マススクリーニングでは、ガラクトース高値を指標にしており、血液中のガラクトースは赤ちゃんの肝臓病や血管の奇形、他の代謝異常症でも高値になることがあるので、最終的な診断には酵素活性を測定して、それが低下していることを確かめます。

ガラクトース血症の治療方法ですが、I型、II型ではガラクトース、すなわち乳糖を食事から除去することが原則です。

治療には乳糖を除去した無乳糖乳や大豆乳を用いることになるでしょう。

離乳食が始まると乳製品はもちろんのこと、乳糖を含むさまざまな食品を除去する必要があり、乳糖除去食は生涯続けなければなりません。

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