12 9月
2018

「くる病とは?」

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くる病、成長期(骨の発育期)の小児でカルシウムが骨に沈着せず、軟らかい骨様組織が増加している状態をいいます。

 

多くの場合、骨の成長障害および骨格や軟骨部の変形を伴います。

 

原因はビタミンD欠乏、ビタミンDの合成障害、ビタミンD受容体の異常、リンの不足、腎尿細管障害などさまざまです。

 

 

症状および検査ですが、O脚、肋骨のこぶ、肋骨の前方突出、低身長などを示します。

 

骨X線検査では、主に成長が盛んな膝(ひざ)、手関節のX線像が診断に役立ちます。

 

(1)ビタミンD欠乏性くる病

 

ビタミンDは皮膚が紫外線の照射を受けて、コレステロールから生合成されます。

 

しかし、乳児ではそれだけでは不十分なため、食物からの摂取が必要で、とくに極小未熟児ではビタミンD欠乏になりやすいことが知られています。

 

また、アトピー性皮膚炎があるために著しい制限食を続けた場合にも、くる病になることがあります。

 

ビタミンDは、肝臓や腎臓で代謝されて活性体となるため、肝障害や抗けいれん薬摂取時、あるいは腎臓の病気では食事性の欠乏がなくてもくる病を発症することがあります。

 

治療には、腎結石に注意しながら活性型ビタミンDを用います。

 

(2)ビタミンD依存性くる病

 

ビタミンD依存性くる病には、I型とII型の2つの病型が知られています。

 

I型の原因はビタミンDを活性化する酵素の異常であり、活性型ビタミンDが産生されないために起こります。

 

一方、II型の原因はビタミンD受容体の異常です。

 

いずれも発症年齢、臨床症状とも類似しており、2歳未満で低カルシウム血症と骨のくる病性変化を起こします。

 

見分け方としては、II型において禿頭(とくとう)を高頻度に認めることなどがあります。

 

治療は、活性型ビタミンD製剤の投与ですが、II型の場合、治療困難な場合が少なくありません。

 

(3)低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病

 

腎臓でのリンの再吸収および腸管でのリンの吸収障害の結果、著しい低リン血症と過リン酸尿、くる病を起こす病気です。

 

一般に伴性(はんせい)優性遺伝形式をとりますが、散発例も少なくなく、未熟児くる病、腎性くる病を除けば、日本で最も発生頻度の高いくる病です。

 

低リン血症などは生後早期には認めないことがあり、多くは生後1年ころに四肢の変形、歩行異常、歩行遅延、低身長などにより発見されます。

 

治療は、経口リン製剤および活性型ビタミンDの投与です。

 


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